Клинический случай: «Мы искали васкулит в лёгких, а нашли его в селезёнке». Как системный взгляд помог поставить диагноз за маской пневмонии

Иногда диагноз складывается не из того, что мы ищем, а из того, что случайно попадает в поле зрения. Молодой мужчина, 30 лет, обратился с жалобами, которые на первый взгляд выглядели как тяжёлая пневмония: кашель, температура, слабость. Но шли недели, антибиотики не работали, а состояние ухудшалось. Когда он поступил в стационар, на первый план вышло кровохарканье — жизнеугрожающее состояние, которое едва удалось купировать. Диагноз, который мы в итоге поставили, заставил пересмотреть всё, что мы знали об этом пациенте. И ключевым оказалась не лёгкие, не нос и не почки. А селезёнка.

Что такое гранулематоз с полиангиитом?

Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) — это системный васкулит, при котором поражаются сосуды мелкого калибра. Раньше его называли гранулематозом Вегенера, но в современной медицине от этого эпонима отказались, оставив более точное описание: гранулематозное воспаление с полиангиитом. Это заболевание из группы АНЦА-ассоциированных васкулитов — вместе с микроскопическим полиангиитом (МПА) и эозинофильным гранулематозом с полиангиитом (ЭГПА).

Классическая триада ГПА — поражение верхних дыхательных путей, лёгких и почек. Но это лишь «фасад». На самом деле ГПА может поражать любой орган: кожу, суставы, периферические нервы, глаза, сердце, селезёнку. Именно эта системность делает его опасным и одновременно сложным для диагностики.

Как это начиналось: около года пациент отмечал полисинусит и кровяные корки в носу, на что он не обращал должного внимания.

В конце апреля 2025 года поднялась температура до 38 °C, появилась боль в горле и осиплость голоса. Через две недели присоединилось кровохарканье, заложенность носа и ушей, миалгии и полиартралгии.

13 мая 2025 года на рентгене органов грудной клетки была выявлена пневмония справа, проводилась антибиотикотерапия (кларитромицин). Но на фоне лечения улучшения не наступило — наоборот, усилилась заложенность носа, появились геморрагические высыпания на локтях и кистях. В анализах от 13 мая: лейкоциты 19,68, гемоглобин 168, тромбоциты 441, эозинофилы 18%, нейтрофилы 12,99, СОЭ 10. Уже тогда было видно, что картина не укладывается в обычную пневмонию.

23 мая пациент был госпитализирован в инфекционное отделение в подмосковном городе. Через два дня он не мог встать с кровати из-за боли, слабости и онемения в нижних конечностях. В анализах: нейтрофилы 13,47, эозинофилы 28%, СРБ 36,4 (при норме до 5). В мокроте — лейкоциты 40–50, эритроциты покрывают все поля зрения. Микобактерии туберкулёза не обнаружены. Диаскинтест отрицательный. На КТ органов грудной клетки: множественные гиперденсивные очаги округлой формы с перифокальными изменениями по типу «матового стекла», с тенденцией к слиянию. На КТ от 2 июня — сохраняются множественные солидные перибронховаскулярные очаги, лимфаденопатия внутригрудных лимфоузлов. При пересмотре КТ от 23 мая (дата пересмотра — 3 июня) было отмечено, что изменения в лёгких могут быть проявлением гиперэозинофильного процесса, в том числе эозинофильного васкулита. Проведено лечение цефтриаксоном 2 г в сутки в течение 11 дней. Лихорадка купировалась, но сохранялись кашель с кровохарканьем, слабость, миалгии, артралгии, геморрагические высыпания на левом локте и кистях, подногтевые инфаркты. После выписки пациент принимал левофлоксацин.

25 июня 2025 года он обратился в НИИР на консультацию к ревматологу амбулаторно, однако в связи с прогрессированием заболевания был экстренно госпитализирован в отделение реанимации, а затем переведён в ревматологическое отделение с направительным диагнозом «АНЦА-ассоциированный васкулит». На первый план в клинической картине выступало кровохарканье как жизнеугрожающее состояние. Последний эпизод от 28 июня был купирован в стационаре на фоне проводимой терапии.

Тот самый момент: селезёнка

При дообследовании в стационаре в иммунологическом анализе от 26 июня 2025 года были получены результаты, которые расставили всё по местам: cANCA/AT к PR3 > 200,0 Ед/мл (при норме 0–5), pANCA/AT к MPO — 0,6, GBM — 3,9. Криоглобулины отрицательные.

Тогда же, 27 июня, было выполнено УЗИ органов брюшной полости. И именно оно стало тем самым «случайным» исследованием, которое перевернуло картину.

В селезёнке были обнаружены множественные гипоэхогенные образования с неровными, но чёткими контурами, без признаков усиления васкуляризации при ЭДК — размерами 7,4×6,9 мм и 7,6×8,8 мм. Эхоструктура селезёнки — диффузно неоднородная. Заключение: «Диффузно-очаговые изменения паренхимы селезёнки».

1 июля 2025 года было выполнено КТ органов брюшной полости с внутривенным контрастированием. В селезёнке определялись множественные гиподенные округлые очаги с ровными, не очень чёткими контурами, размерами от 5 до 14 мм, плотностью в артериальную и паренхиматозную фазы около +45–+47 HU, в отсроченную фазу становившиеся изоденсными неизменённой паренхиме селезёнки. Заключение КТ: «Множественные очаговые изменения селезёнки. Дифференциальный диагноз между поражением при васкулите (множественные инфаркты?), лимфомой и саркоидозом».

Пациент был консультирован гематологом. Заключение: «На момент осмотра убедительных данных за системное заболевание крови не получено. Очаговые изменения в селезёнке наиболее вероятно обусловлены васкулитом. Гиперэозинофилия купирована на фоне проводимой терапии. Нейтрофильный лейкоцитоз без сдвига влево и тромбоцитоз являются реактивными, могут быть обусловлены затяжным инфекционным и иммуновоспалительным процессом, а также проводимой пульс-терапией ГКС».

Так «случайная» находка в селезёнке перестала быть случайной. Она стала ещё одним доказательством системности процесса — и одним из ключевых аргументов в пользу диагноза.

Системность в действии

Помимо селезёнки, в клинической картине были и другие проявления, которые складывались в единую картину системного васкулита:

• ЛОР-органы: гнойно-некротический ринит с исходом в атрофический, с выраженным истончением и резорбцией костной части носовой перегородки и костных частей носовых раковин. Хронический левосторонний гиперпластический гаймороэтмоидит.
• Лёгкие: множественные очаги, кровохарканье, лимфаденопатия внутригрудных лимфоузлов.
• Кожа: васкулит по типу пальпируемой и непальпируемой пурпуры, геморрагические высыпания на локтях и кистях, подногтевые инфаркты.
• Сосуды кистей: сужение кровотока по пальцевым артериям 2-го пальца левой кисти, риск дигитального некроза.
• Почки: эритроцитурия в анализе мочи по Нечипоренко.
• Нервная система: периферическая нейропатия с болевым синдромом.
• Глаза: склерит, ангиопатия сетчатки.

Каждое из этих проявлений по отдельности могло показаться неспецифичным. Но вместе они складывались в картину, которая не оставляла сомнений.

ANCA-статус: момент истины

Ключевым лабораторным подтверждением стал уровень cANCA/AT к PR3 — > 200,0 Ед/мл при норме 0–5. Это не пограничное повышение, а «кричащий» результат, который прямо указывает на ГПА. pANCA/AT к MPO оставались отрицательными.

Несмотря на выраженную эозинофилию (до 31% в дебюте), которая могла бы склонить мысль в сторону ЭГПА, именно PR3-позитивность и клиническая картина с поражением верхних дыхательных путей, лёгких и селезёнки подтвердили диагноз гранулематоза с полиангиитом.

Лечение: что и почему

С учётом многочисленных факторов неблагоприятного прогноза — молодой возраст, высокая активность, поражение многих органов и систем, жизнеугрожающее кровохарканье — было принято решение об инициации анти-В-клеточной терапии ритуксимабом по насыщающей схеме.

В соответствии с действующими клиническими рекомендациями по АНЦА-ассоциированным васкулитам, при органоугрожающем ГПА индукция ремиссии включает комбинацию глюкокортикостероидов с ритуксимабом или циклофосфамидом. У молодых пациентов предпочтение всё чаще отдаётся ритуксимабу — он позволяет избежать кумулятивной токсичности циклофосфамида.

Пациенту была проведена пульс-терапия метилпреднизолоном, затем он был переведён на преднизолон. В июле 2025 года выполнено первое введение ритуксимаба, 16 июля — второе. Также проводилась профилактика пневмоцистной инфекции ко-тримоксазолом, антикоагулянтная терапия апиксабаном в связи с высоким риском дигитального некроза, сопроводительная терапия (омепразол, фолиевая кислота, колекальциферол, препараты кальция).

Результат в динамике

На фоне терапии была достигнута выраженная положительная клинико-лабораторная динамика:

• Клинически: купировано кровохарканье, уменьшились кашель, одышка, суставной и болевой синдром, повысилась толерантность к физической нагрузке, улучшилось общее самочувствие.
• Лабораторно: нормализовалась эозинофилия, снизились маркеры воспаления, уменьшился нейтрофильный лейкоцитоз и тромбоцитоз.
• Инструментально: на КТ органов грудной клетки от 15 декабря 2025 года — разрешение большинства инфильтративных очагов обоих лёгких, уменьшение размеров лимфоузлов средостения. Сохраняется и отмечается увеличение очагового уплотнения в верхней доле правого лёгкого.
• Индекс активности системного васкулита BVAS последовательно снижался: 24 → 13 → 6. VDI индекс накопленного повреждения органов/систем — 0.
• Серологически: сохраняется гиперпродукция АНЦА PR3 (11,0 Ед/мл на февраль 2026 года), что обосновывает продолжение циклической анти-В-клеточной терапии.

Пациент продолжает получать ритуксимаб 1 раз в 6 месяцев. Переносимость удовлетворительная.

Почему это важно

Этот случай — не редкий, но и не рядовой. Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера) может дебютировать под маской пневмонии, синусита, «затяжной простуды». Именно поэтому так важно не останавливаться на первом объяснении, если оно не укладывается в клиническую картину.

Несколько выводов, которые стоит запомнить:

1. Системность — ключ к диагнозу. Если искать только в «типичных» органах — лёгких, почках, верхних дыхательных путях, — можно пропустить селезёнку, кожу, периферические нервы. А вместе они складываются в картину, которая не оставляет сомнений.
2. ANCA-статус — не «анализ на всякий случай». При подозрении на системный васкулит определение cANCA/PR3 и pANCA/MPO должно быть обязательным. В нашем случае именно PR3 > 200 Ед/мл расставило всё по местам.
3. Современная терапия позволяет достичь ремиссии даже при жизнеугрожающем дебюте. Ритуксимаб в комбинации с глюкокортикостероидами — эффективная и относительно безопасная опция для молодых пациентов.
4. Селезёнка с гранулемами — не экзотика. Это прямое доказательство того, что васкулит живёт везде, и искать его нужно везде!

Для меня этот случай стал напоминанием о том, что внимательность к деталям и готовность выйти за рамки первого впечатления иногда значат больше, чем самые современные методы диагностики. Надеюсь, что этот опыт будет полезен и коллегам, которые могут столкнуться с похожей картиной.

Клинический случай из практики врача ревматолога Анастасии Андреевны Неупокоевой

В нашей клинике ведёт приём врач-ревматолог. Мы принимаем пациентов с системными аутоиммунными и ревматическими заболеваниями, в том числе с системными и АНЦА-ассоциированными васкулитами, гранулематозом с полиангиитом, поражением суставов, кожи, сосудов и других органов на фоне системного воспалительного процесса.

Обратиться к ревматологу стоит и в тех случаях, когда длительные или повторяющиеся симптомы со стороны разных органов не удаётся объяснить одним заболеванием, стандартное лечение не даёт ожидаемого эффекта или в анализах выявляются признаки системного воспаления и аутоиммунного процесса.

В клинике можно пройти консультацию ревматолога, получить рекомендации по необходимому обследованию, уточнению диагноза, лечению и дальнейшему наблюдению.