Неврология

Миопатия. Амиотрофия. Мышечная дистрофия. Миодистрофия.

Posted by author-avatar
0

Миопатии (миодистрофия, мышечная дистрофия) и амиотрофии (спинальная, невральная) – группа наследственных болезней, проявляющихся постепенной атрофией и дегенерацией мышц. Известно несколько форм болезни: Дюшенна, Беккера, Эрба (тазо-плечевая), Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевая), Кугельберга-Веландер, Шарко-Мари, Арана-Дюшенна и другие.

 

 Диагноз – миопатия (амиотрофия). Что делать?

Сегодня панацеи от наследственных мышечных дистрофий не существует. Однако правильное лечение позволяет ощутимо затормозить атрофию мышц и увеличить регенерацию и рост новой мышечной ткани, и даже вернуть некоторые утраченные возможности. 

Лечение включает в себя следующее:

  1. Прием лекарств по схеме, которая расписывается на срок 3-12 месяцев;
  2. Лечебное питание;
  3. Физиотерапия;
  4. Массаж;
  5. Гимнастика;
  6. Психотерапия и духовные практики;
  7. Нейропсихологическое развитие (для детей, отстающих в интеллектуальном развитии).

Лечение миопатии и амиотрофии – лекарства

Лекарства не излечивают дистрофию мышц, при этом они способны стимулировать регенерацию и рост мышечной ткани. В основном лекарственные препараты дают три эффекта:

  1. Улучшают питание мышц (L-карнитин, витамины, альфа-липоевая кислота, аминокислоты, вазоактивные препараты, биостимуляторы);
  2. Стимулируют рост мышц (анаболики);
  3. Уменьшают повреждение мембран клеток мышц (антиоксиданты).

 

Цели медикаментозного лечения:

  1. Повышение работоспособности мышц за счет увеличения количества полноценных мышечных волокон и снижения утомляемости;
  2. Повышение сопротивляемости клеток мышечной ткани повреждению (установлено, например, что причиной миопатий Дюшенна и Беккера является генетически обусловленный дефект мембран мышечных клеток).

 

Универсального рецепта медикаментозного лечения при миопатии и амиотрофии не существует. Лечение приходится подбирать исходя из возраста, пола, типа миопатии, наличия сопутствующих заболеваний. Продолжительность курса – не менее трех месяцев.

Питание при атрофии мышц

Миопатия и амиотрофия приводят к потере мышечной ткани. Задача пациента и доктора – успевать эту потерю восстанавливать. Известно, что для роста мышц требуется белок, но не все знают какой, в каком количестве и режиме. Мы рекомендуем принимать питательные смеси в виде аминокислот, с добавлением витаминов и L-карнитина. Дозы рассчитываем с учетом веса, возраста пациента и состояния желудочно-кишечного тракта.

Нередко белки по какой-то причине не усваиваются из желудочно-кишечного тракта и прием белкового питания не приводит ни к чему, кроме проблем с пищеварением. Информацию о качестве усвоения белков можно получить в результате копрологического исследования кала. Поскольку питание – важная составляющая лечения миопатии, мы в этих случаях обязательно лечим причину нарушения усвоения белков (снижение экскреторной функции поджелудочной железы, воспаление слизистой кишечника и т.п.).

Физиотерапия

В результате длительного течения болезни на месте погибших мышечных волокон образуются включения жировой и фиброзной (рубцовой) ткани, которые препятствуют работе мышц и даже могут вызывать мышечную боль. Для рассасывания этих включений и применяется физиотерапия.

Кроме того, при болезнях мышц могут формироваться контрактуры – снижение объема движений в суставах и мышцах. Здесь физиотерапия – так же один из основных методов лечения.

В нашей клинике применяются, в основном, 2 метода физиотерапии: обертывания и электрофорез с ферментными (протеолитическими) препаратами. Протеолитики оказывают мощное рассасывающее действие на фиброзную и поврежденную ткань, не затрагивая здоровых мышечных волокон. Для обертываний используется состав на основе натуральной желчи, а для электрофореза – на основе папаина.

Электростимуляция мышц применяется лишь в некоторых случаях, когда отдельные мышцы настолько слабы, что невозможно выполнение даже элементарных движений. Электростимулятор заставляет мышцы сокращаться независимо от наличия/отсутствия произвольного усилия пациента.

Массаж при миопатии и амиотрофии

Стандартные методики массажа не вполне подходят для лечения миопатии и амиотрофии. Кроме того, эффект массажа напрямую зависит от правильности его выполнения. К сожалению, нам регулярно приходится видеть пациентов после курса массажа с абсолютно непроработанными при массаже проблемными мышцами.

Правильный массаж начинается с определения неэластичных, уплотненных, ослабленных участков мышц. Именно на эти участки и должны быть направлены основные усилия при массаже. Причем требуется сочетание тонизирующего массажа на ослабленные участки с расслабляющим, растягивающим и рассасывающим на уплотненные участки мышц.

Если имеется слабость дыхательной мускулатуры, выполняется массаж грудной клетки для облегчения дыхательных движений.

 Гимнастика при миопатии и амиотрофии

Гимнастика при нервно-мышечных болезнях имеет свои особенности. Дело в том, что при слабости той или иной мышцы, вместо нее в движение могут включаться другие (мышцы синергисты и др.). В результате возникает неправильный паттерн движения, который не только не приводит к желаемому эффекту, но и может повредить другие мышцы, суставы или межпозвонковые диски. По этой причине гимнастика при миопатии и амиотрофии основана на изолированном включении отдельных мышц.

До сих пор не удалось создать единую систему гимнастики для миопатов, т.к. тонусно-силовой дисбаланс мышц у каждого пациента различен. Упражнения приходится подбирать и дозировать индивидуально каждому пациенту.

 Психотерапия

Начало клинических проявлений и последующие ухудшения, как правило, провоцируются психическим стрессом. Более того, тяжелое заболевание мышц, само по себе, серьезный психический стресс. На фоне болезни часто развиваются вторичные депрессии с апатией и нежеланием заниматься своим здоровьем. А это ведет к прогрессированию болезни и возможной гибели пациента.

Если это нужно, мы проводим нашим пациентам курс психотерапевтического лечения. Наши пациенты становятся более устойчивыми к психическим раздражителям, становятся активнее, позитивно относятся к лечению, и это незамедлительно сказывается на работе мышц.

Кроме того, мы обучаем пациентов специальным психотехникам для работы с собственными мышцами.

При наличии признаков депрессии возможно назначение современных антидепрессантов (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, такие как Ципралекс, Флуоксетин и др.). Эти антидепрессанты не снижают, а повышают активность пациента и настроение, не вызывают мышечной слабости.

 Сопутствующие заболевания

Болезни мышц могут прогрессировать очень быстро, если их течение осложняют другие заболевания, уменьшающие подвижность. Поэтому мы обязательно лечим сопутствующие заболевания.

Основные заболевания, способные ухудшать самочувствие:

  • Болезни суставов и позвоночника (артроз, грыжа межпозвонкового диска, остеохондроз и т.п.) блокируют подвижность спины и конечностей. Они могут развиться из-за смещения центров тяжести тела на фоне слабости мышц. Здесь мы с успехом применяем мягкую мануальную терапию, массаж, электрофорез карипазима.
  •  Хронические тонзиллит, фарингит, гайморит, аденоидит. Постоянное присутствие болезнетворных микробов в дыхательных путях обусловливает постоянную интоксикацию, а токсины негативно воздействуют на мышцы, особенно сердечную. Поэтому в случае необходимости мы выполняем курс лечения этих заболеваний.
  • Другие хронические инфекции (почек, печени, нижних дыхательных путей).
  •  Избыточный вес. Он опасен избыточной нагрузкой на мышцы, суставы, позвоночник. Часто служит причиной обездвиженности. Мы выявляем причины ожирения и подбираем схему его лечения.
  • Нарушения в работе щитовидной железы. Нарушения обмена веществ при снижении или повышении функции щитовидной железы могут быть причиной снижения силы мышц. При необходимости мы контролируем содержание щитовидных гормонов крови и привлекаем к лечению эндокринолога.
  • Сосудистые болезни (артериальная гипертония, нарушения мозгового кровообращения) способствуют перегрузке сердца и быстрому развитию миопатии сердечной мышцы, а значит и сердечной недостаточности. При необходимости мы выполняем нагрузочные кардиопробы и подбираем лечение.
  •  Бронхиальная астма приводит к кислородному дефициту в мышечной ткани, что способствует слабости мышц и прогрессированию миопатии. При необходимости рекомендуем курс лечения по поводу бронхиальной астмы.

Нейропсихологическое развитие детей с нервно-мышечной патологией

В мышцах располагается огромное количество рецепторов, передающих в мозг информацию о работе мышц. Поток импульсов из этих рецепторов поступает в мозг и участвует в формировании высших корковых функций, таких как письмо, чтение, счет, логика. При миопатии и амиотрофии эти рецепторы не обеспечивают правильной импульсации, что снижает темп развития интеллекта ребенка.

Поэтому уделяется большое внимание упражнениям для развития интеллекта. Требуются регулярные занятия в течение длительного времени, поэтому детский психолог обучает родителей маленьких пациентов самостоятельному проведению развивающих занятий.